◊ Bronchectasie

La Bronchectasie est aussi appelée DDB (dilatation des bronches).
La dilatation des bronches se traduit cliniquement par une expectoration abondante, quotidienne due à une atteinte permanente, irréversible et irrégulière du calibre bronchique. La muqueuse bronchique, inflammatoire, est infectée.

Anatomie et physiopathologie

Les bronches sont les canalisations qui amènent l’air inspiré du larynx  jusqu’aux 300 millions d’alvéoles pulmonaires. La première, la trachée, se divise en deux bronches souches qui se divisent à leur tour en deux et ainsi de suite vingt-trois fois pour aboutir aux alvéoles. Les plus petites bronches sont appelées bronchioles.
Les bronches atteintes par la maladie sont parmi les plus grosses. La peau qui recouvre intérieurement les bronches s’appelle la muqueuse. Elle sécrète une substance visqueuse: le mucus qui a la propriété d’engluer les particules qui s’y déposent. Des anticorps présents à la surface de la muqueuse, les IgA agglutinent les germes et facilitent ainsi leur transport. Des cellules immunitaires dans la muqueuse concourent à l’élimination sur place des germes.

Les cellules qui bordent la muqueuse portent de microscopiques cils vibratiles. Le battement de ces cils par ondes successives des alvéoles vers le larynx constitue un véritable tapis roulant : le tapis muco-ciliaire qui entraîne germes et particules ayant pénétré les voies respiratoires. Environ 50 ml de sécrétions sont ainsi conduites des alvéoles au larynx chaque jour, et tombent le plus souvent dans l’œsophage et à l’état normal nous ne nous apercevons de rien.

Pour une bonne élimination des sécrétions bronchiques, il faut donc : des bronches bien droites sans obstacles, de bonnes cellules ciliaires, de bonnes cellules immunitaires, un bon mucus, de bonnes IgA. Le non-respect d’une ou de plusieurs de ces conditions peut aboutir à la dilatation des bronches. Par exemple, une maladie très sévère des bronches dans l’enfance avant huit ans peut modifier leur croissance et conduire à la DDB. Les dilatations des bronches de la mucoviscidose sont dues à une modification de la viscosité du mucus. Certains patients manquent d’immunoglobulines A, d’autres n’ont pas de cils efficaces (maladie de Karthagener).

Le tabagisme aggrave toujours la maladie et peut la révéler si elle est discrète.

A première vue, la dilatation des bronches se traduit par une augmentation irrégulière du diamètre des bronches, avec des passages plus étroits. Dans les poches, du mucus sale et des germes. Les irrégularités locales peuvent donner aux bronches une allure de chapelets (dilatation de bronches moniliformes) ou de petits sacs irréguliers (dilatations de bronches kystiques).

Le tapis muco-ciliaire responsable du nettoyage bronchique est ainsi altéré et les glandes sécrètent une grande quantité de mucus. Les bronches dilatées ont du mal à se drainer et se défendent moins bien contre les infections. Les germes se multiplient, certains s’installent pour longtemps dans les zones mal drainées. Les antibiotiques s’ils sont mal utilisés créent des résistances bactériennes qui les rendent inefficaces. L’inflammation de la muqueuse la déforme : elle se remodèle, s’épaissit, se gorge d’eau, s’emplit de vaisseaux où le sang circule à haute pression, et de cellules inflammatoires.

Pour chasser le mucus infecté, nous remplaçons le tapis muco-ciliaire par une « chasse d’air » : la toux. Les crachats  en sont la conséquence. Il est vital pour les patients de pouvoir créer un flux d’air suffisamment puissant dans leurs bronches.

Signes cliniques
Les symptômes pouvant évoquer une dilatation des bronches sont :

– une toux grasse

– des crachats abondants (expectoration quotidienne, matinale ; les sécrétions bronchiques sont claires ou colorées en fonction de l’état de surinfection). Les femmes et les enfants crachent, ce qui n’est pas habituel.

– Des crachats de sang (hémoptysies) lorsque les vaisseaux sont développés dans la muqueuse.

– un essoufflement (son importance dépend de l’étendue des lésions et rend compte de l’obstruction des bronches par la muqueuse malade)

– Des infections broncho-pulmonaires répétées, expressions intermittentes des germes qui stagnent à demeure et retrouvent de la virulence.

A l’auscultation, le médecin peut entendre des râles bronchiques ou sous-crépitants qui correspondent à la présence de sécrétions dans les bronches dilatées. Une déformation caractéristique des doigts peut se voir dans certains cas : c’est l’hippocratisme digital (renflement de la phalange de l’ongle en baguette de tambour alors que l’ongle est habituellement bombé en « verre de montre »).

Cependant, la maladie peut être silencieuse et se révéler par le fumage ou une infection saisonnière.

Moyens de faire le diagnostic

Le diagnostic se fait par des examens radiologiques : radiographie pulmonaire et surtout scanner du thorax.

Une fibroscopie bronchique montre des arguments directs sous forme d’une inflammation de la muqueuse mais il est peu fréquent d’observer directement la DDB qui siège sur des bronches plus petites non accessibles.

Le médecin peut demander une exploration fonctionnelle respiratoire (examen qui mesure le souffle : mesure des capacités pulmonaires, mesure de l’oxygène dans le sang).

Une analyse des crachats peut être réalisée à la recherche de germes particuliers : le bacille pyocyanique par exemple qui donne des colonisations longues, difficiles à traiter et requiert des antibiotiques particuliers.

La recherche de foyers infectieux dentaires ou des sinus est systématique.

La Dilatation des bronches est le plus souvent une maladie acquise au cours de la vie.
Elle peut être localisée (corps étranger, tumeur bénigne, séquelles d’infections pulmonaires localisées comme la tuberculose) ou diffuse (broncho-pneumopathies aiguës de l’enfance, coqueluche, bronchiolites, inhalation de produits toxiques…)

Il existe des formes diffuses se développant dans l’enfance ou associées à un terrain prédisposant : mucoviscidose, maladie ciliaire, déficits immunitaires.

Les germes en cause sont courants : pneumocoques, moraxelles, klebsielles, staphylocoques, et au cours de l’évolution on peut voir apparaître des colonisations à bacilles pyocyaniques, serratias ou divers bacilles Gram négatifs. Des mycobactéries cousines du bacille tuberculeux, peuvent surinfecter.
Certaines DDB, touchant cette fois les plus grosses sont dues à une moisissure commune : Aspergillus. Elles requièrent un bilan et un traitement particulier où les corticoïdes ont leur place.

Il existe trois sortes de bronchectasies:

– les bronchectasies cylindriques (ou fusiformes) se repèrent par la dilatation régulière des lumières bronchiques, en amont d’un bouchon muqueux brutalement obstructif.

En distalité, le nombre de bronchioles est à peine réduit ;

– les bronchectasies variqueuses (ou moniliformes) se caractérisent par la succession de dilatations irrégulières des lumières bronchiques et de sténoses incomplètes.

L’obstruction est plus distale.

Le nombre de bronchioles est significativement réduit ;

– les dilatations sacciformes ou kystiques qui touchent la partie proximale de l’arbre bronchique.

Les bronches augmentent progressivement de diamètre et se terminent en cul-de-sac au niveau des bronches de quatrième et cinquième génération. Au-delà, il y a obstruction, destruction ou absence de ramification bronchique et bronchiolaire.

Traitement préventif et curatif

Le traitement est préventif avant tout : il s’agit d’arrêter de fumer, de supprimer les autres agents irritants bronchiques (laques, polluants atmosphériques) de traiter tous les foyers infectieux au niveau des dents et des sinus et de prévenir les infections respiratoires par la vaccination anti-grippale et anti-pneumococcique.

Le traitement est également basé sur :

– le DRAINAGE BRONCHIQUE (kinésithérapie respiratoire quotidienne apprise par un kinésithérapeute puis pratiquée par le patient seul) associé à des boissons suffisamment abondantes pour les fluidifier et les évacuer au mieux. Le patient doit absolument pouvoir expulser quotidiennement ses sécrétions et diminuer ainsi la charge bactérienne.

– l’utilisation de produits aidant la fluidification des sécrétions

– Des aérosols de broncho-dilatateurs ou simplement du sérum physiologique peuvent améliorer le drainage et gagnent à être faits avant les séances de kinésithérapie lors des périodes de surinfections.

– l’emploi d’antibiotiques  lors des poussées infectieuses, à bon escient, avec des antibiotiques adaptés donnés à dose suffisante suffisamment longtemps, si possible après étude de la résistance aux antibiotiques.

– L’aspiration des sécrétions par fibroscopie dans les cas d’asphyxie est parfois nécessaire

– plus rarement, une ablation chirurgicale dans les cas de dilatations de bronches localisées (amputation d’un segment pulmonaire appelée résection)

– en cas d’hémorragie bronchique grave, une embolisation artérielle bronchique peut être proposée (qui consiste à obturer les vaisseaux responsables du saignement).

– Enfin, il faut parfois envisager une greffe pulmonaire si les thérapies citées précédemment ont échoué.

– Les corticoïdes sont rarement indiqués et cette maladie doit être soigneusement distinguée d’un asthme.

Les climats froids et humides sont à éviter ainsi que les atmosphères polluées.
A contrario, des cures dans des pays secs et chauds sont conseillées.
L’évolution vers un essoufflement progressif peut être favorisée par des germes devenus plus agressifs ou résistant aux antibiotiques : bacille pyocyanique, multi-résistant par exemple…

Mais l’absence ou l’inefficacité du drainage par le patient lui-même est probablement la plus grande cause d’aggravation de sa maladie.
Il est important que ces malades aient une bonne connaissance de leur maladie et pratiquent un drainage efficace qui se mesure au volume quotidien de crachats évacués et qui doit se poursuivre tous les jours même lorsque le malade se sent bien. La confiance dans les antibiotiques et corticoïdes est souvent trompeuse.

Dans les formes diffuses très évoluées, une insuffisance respiratoire peut survenir, nécessitant un apport en oxygène : le gaz carbonique s’évacue mal et l’oxygène pénètre mal jusqu’aux alvéoles.

La surveillance de la maladie est surtout clinique et de temps à autre radiologique pour apprécier la progression de la maladie.
Les spécialistes de pneumologie sont à même d’assurer le diagnostic et le suivi de cette maladie.

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